La semana pasada se estrenó el documental I Am: Celine Dion en Prime Video, y todos quedamos impactados con las escenas donde vemos a la cantante canadiense luchar contra el Síndrome de la Persona Rígida que le fue diagnosticado en 2022.
Yamil Matuk, nuestro neurólogo de cabecera, les va a explicar todo lo que debemos de saber sobre esta rara enfermedad.
Celine Dion y su documental
El pasado martes 25 de junio se estrenó el documental I Am: Celine Dion en Prime Video, donde la cantante canadiense muestra su lucha contra el Síndrome de la Persona Rígida (SPS) que le fue diagnosticado en 2022.
Celine Dion comenzó a tener síntomas 17 años antes de ser diagnosticada. Empezó a tener espasmos en la voz y a notar que se le hacía más aguda de forma involuntaria. Después, no podía caminar, perdía el equilibrio y sentía mucho dolor en el cuerpo.
Su salud mental también se vio afectada, ya que comenzó a tener ansiedad y depresión. En el documental se puede ver cómo Celine Dion presenta una crisis después de grabar una canción, donde comienza a convulsionar y su cuerpo queda completamente rígido, y su cara se queda paralizada. En ese momento los paramédicos la colocan de lado para darle medicamentos, después de 10 minutos, comienza a ‘relajarse’ y a volver en sí.
En escena se explica que todo comienza con un dolor en el dedo y poco a poco su cuerpo se va poniendo rígido hasta que no puede moverse. Después de este episodio, los paramédicos concluyen que su cerebro estaba sobreestimulado después de cantar y eso fue la causa de su crisis.
En mayo de 2023, la cantante canceló su gira mundial Courage World Tour, ya que los síntomas del Síndrome de la Persona Rígida afectaron por completo su capacidad para actuar y cantar. Después de ausentarse de la vida pública, Celine Dion reapareció en la Red Carpet de los Grammy, en febrero de este año.
De acuerdo con el National Institute of Health, se presentan de 1 a 2 casos por millón del síndrome de la persona rígida por año. La edad promedio en la que se presenta el Síndrome de la Persona Rígida es entre los 20 y 50 años. El documental fue producido por Stacy Lorts, Tom Mackay, Julie Begey Seureau e Irene Taylor y se puede ver en la plataforma de streaming de Prime Video.
Si quieren saber más sobre el padecimiento de Celine Dion, pueden leer más aquí.
¿Qué es el síndrome de la persona rígida?
El síndrome de la persona rígida (SPS) es un trastorno neurológico autoinmune poco común que causa rigidez muscular en el tronco y el abdomen (la parte media del cuerpo).
Con el tiempo, también se puede desarrollar rigidez y espasmos en las piernas y otros músculos. Caminar puede resultar difícil y las personas son más propensas a sufrir caídas y lesiones.
¿Cuáles son los síntomas?
Los dos síntomas principales del síndrome de la persona rígida son:
- Rigidez o rigidez muscular.
- Espasmos musculares dolorosos.
Los síntomas pueden aparecer a cualquier edad, pero con mayor frecuencia comienzan entre los 30 y los 40 años. Los síntomas del síndrome de la persona rígida pueden extenderse a otras áreas del cuerpo o empeorar con el tiempo.
Los síntomas pueden tardar de varios meses a algunos años en desarrollarse. Los síntomas de algunas personas siguen siendo los mismos durante años. Otros experimentan síntomas que empeoran lentamente, incluida una rigidez más grave, que puede limitar su capacidad para realizar las actividades de la vida diaria.
No dejen de leer: El alimento que te va a dar felicidad y aquí todo el cuento
¿Cómo es la rigidez muscular y los espasmos?
En la mayoría de los casos del síndrome de la persona rígida, el primer síntoma que se experimenta es rigidez muscular en el tronco (abdomen, pecho y músculos de la espalda).
La rigidez causa dolor y una incomodidad dolorosa. Estos síntomas pueden variar en gravedad sin una razón o desencadenante claro. También puede afectar brazos y piernas.
A medida que aumenta la rigidez, algunas personas desarrollan una postura anormal que puede dificultar caminar o moverse.
Por otro lado los espasmos musculares, pueden involucrar todo el cuerpo o solo un área específica. Estos espasmos pueden durar unos segundos, minutos o, en ocasiones, algunas horas.
No se pueden perder: Síntomas no motores de Parkinson
¿Qué desencadena el síndrome de la persona rígida?
Los síntomas, como los espasmos musculares, pueden desencadenarse después de:
- Ruidos inesperados o fuertes.
- Toque físico o estimulación.
- Cambios de temperatura, incluidos ambientes fríos.
- Eventos estresantes.
Debido a los desencadenantes impredecibles algunas personas desarrollan ansiedad y agorafobia (un miedo extremo a entrar en lugares abiertos o llenos de gente o a salir de casa). Esto se debe a que es más difícil evitar los desencadenantes de los espasmos musculares en público.
¿Qué tan común es el síndrome de la persona rígida?
El síndrome de la persona rígida es muy raro. Aproximadamente 1 de cada 1 millón de personas padece esta afección. Las mujeres tienen el doble de probabilidades de tener el síndrome de persona rígida que los hombres.
No se conoce la causa exacta del síndrome de la persona rígida. Pero se cree que es una enfermedad autoinmune. Los estudios sugieren que los anticuerpos pueden desempeñar un papel importante. Muchas personas con síndrome de persona rígida producen anticuerpos contra la descarboxilasa del ácido glutámico (GAD). El GAD produce un neurotransmisor llamado ácido gamma-aminobutírico (GABA), que ayuda a controlar el movimiento muscular.
¿Cómo se diagnostica el Síndrome de Persona Rígida?
Análisis de sangre con anticuerpos: un análisis de sangre puede verificar la presencia de anticuerpos contra el GAD (u otros anticuerpos relevantes) y otros signos que podrían indicar o descartar otras enfermedades.
Electromiografía (EMG): esta prueba mide la actividad eléctrica de los músculos y puede ayudar a descartar otras causas de los síntomas.
Punción lumbar (punción lumbar): durante una punción lumbar, un proveedor de atención médica usa una aguja para extraer líquido del canal espinal para verificar la presencia de anticuerpos contra el GAD. También buscarán otros signos que puedan indicar o descartar otras afecciones.
El síndrome de la persona rígida puede ser difícil de diagnosticar, ya que es poco común y sus síntomas son similares a los de otras afecciones.
¿Cuál es el tratamiento?
- Medicamentos y terapias para el manejo de los síntomas.
- Inmunoterapia o tratamiento modificador de la enfermedad.
- El tratamiento para el síndrome de la persona rígida varía según sus síntomas.
Especialista: Yamil Matuk. Especialista en Neurología y Enfermedad de Parkinson, Trastornos del Movimiento y Enfermedades Neurodegenerativas por el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía “Manuel Velasco Suárez”. Director de la Clínica de Alta Especialidad “ParkinsonCare” en el Hospital Angeles Centro Sur, Querétaro.
TW: @YamilMatuk / Web: parkinsoncare.com.mx / T. 442 454 0461
